Therapie bei Mukoviszidose
Lesedauer: 5 Minuten
Die Mukoviszidose-Therapie kann sich individuell aus verschiedenen medikamentösen und nicht-medikamentösen Bausteinen zusammensetzen. Auch wenn die Erkrankung nicht heilbar ist, ermöglichen moderne Behandlungsmethoden ein zunehmend längeres und selbstbestimmteres Leben.
Therapie bei Mukoviszidose
Lesedauer: 5 Minuten
Die Mukoviszidose-Therapie kann sich individuell aus verschiedenen medikamentösen und nicht-medikamentösen Bausteinen zusammensetzen. Auch wenn die Erkrankung nicht heilbar ist, ermöglichen moderne Behandlungsmethoden ein zunehmend längeres und selbstbestimmteres Leben.
Medikamentöse Therapie
Substitutionstherapien
Durch eine eingeschränkte Funktion der Bauchspeicheldrüse können vor allem Speisefette nicht richtig verdaut werden. Daher ist bei jeder Nahrungsaufnahme die Einnahme von Verdauungsenzymen empfohlen. Der Enzymbedarf richtet sich dabei nach der Menge des in der Mahlzeit bzw. im Snack enthaltenen Fettes.
- Allgemein werden 2.000-4.000 IE (internationale Einheiten) Lipase, ein fettspaltendes Enzym, pro 1 g Nahrungsfett empfohlen.
Die Start-Enzymmenge sollte mit dem Behandler/ der Behandlerin abgestimmt werden.
- Eine zu geringe Enzymmenge erkennt man an nur teilweise verdaut oder vollständig unverdaut ausgeschiedener Nahrung.
- Weiterhin können typische Verdauungsbeschwerden wie Bauchschmerzen und Blähungen sowie eine Gewichtsabnahme bei zu geringer Einnahme von Enzymen auftreten.
Durch die schlechte Aufnahme von fettlöslichen Vitaminen können in Absprache mit dem Behandler / der Behandlerin die Vitamine A, D, E und K supplementiert werden.
Durch einen möglichen erhöhten Salzverlust durch hohen Schweißchlorid können Menschen mit Mukoviszidose in Absprache mit ihrem Arzt / ihrer Ärztin Elektrolyte einnehmen um ausreichend mit Salzen versorgt zu sein.
Mukolytika3
Mittels mukolytischer Therapie soll die Schleimviskosität reduziert und die Lungen-Clearance verbessert werden. Durch die Einnahme der Präparate kommt es zur Verflüssigung vom Lungen-Sekret und zur Verbesserung der mukoziliären Clearance.
Zur inhalativen Anwendung stehen zur Verfügung
- Dornase alfa (DNAse)
- Hypertone Kochsalzlösung (NaCl)
- Mannitol
Bronchodilatatoren4
Inhalative Antibiotika3
Um Infektionen der Lunge mit Erregern wie Pseudomonas aeruginosa und Staphylococcus aureus zu behandelt werden Antibiotika eingesetzt. Diese können entweder oral, inhalativ oder intravenös verabreicht werden. Dabei unterscheidet man eine Eradikations- und eine Suppressionstherapie mit Antibiotika. Mehr Informationen rund ums Thema Infektionen, Erreger und Therapieschemata findest Du hier.
Verschiedene Wirkstoffklassen können zur Antibiose eingesetzt werden
- Tobramycin
- Colistin
- Aztreonam
- Levofloxacin
Der Einsatz des Antibiotikums hängt von verschiedenen Faktoren ab: handelt es sich um eine akute oder chronische Infektion, wurde der Patient / die Patientin vorher schon mit Antibiotika behandelt, welcher Keim hat die Lunge infiziert und vieles mehr. Eine engmaschige Kontrolle der Keimbesiedlung durch die behandelnde CF-Ambulanz ist empfohlen.
Modulatoren3,5
Die Therapie mit CFTR-Modulatoren wird auch als kausale Therapie bezeichnet. Sie setzt direkt an der zugrunde liegenden Fehlfunktion des CFTR-Proteins an. Je nach Mutation können CFTR-Modulatoren die Funktion des Kanals verbessern oder teilweise wiederherstellen. Die Auswahl des Modulators erfolgt abhängig von den vorliegenden Mutationen.
Folgende Modulatoren gibt es zur Mukoviszidose-Therapie
- Ivacaftor
- Lumacaftor / Ivacaftor
- Tezacaftor / Ivacaftor
- Elexacaftor / Tezacaftor / Ivacaftor
- Deutivacaftor / Tezacaftor / Vanzacaftor
Der Einsatz von CFTR-Modulatoren hängt von der zugrunde liegenden CFTR-Mutation ab. Da diese Wirkstoffe gezielt bestimmte Defekte des CFTR-Proteins korrigieren, kommen sie nicht für alle Menschen mit Mukoviszidose infrage. Für Betroffene mit seltenen Mutationen, bei denen die derzeit verfügbaren Modulatoren potentiell nicht wirken, werden weiterhin neue Therapieansätze erforscht.
Nicht-medikamentöse Therapie
Physiotherapie3
Ziele der physiotherapeutischen Behandlung sind
- Unterstützung des Abhustens von zähem Schleim
- Dehnung des Brustkorbs
- Verbesserung von Wohlbefinden und Gesundheitszustand von Menschen mit Mukoviszidose.
Es gibt eine Vielzahl an Atem- und Dehnungsübungen, die kompetente Physiotherapeut*innen mit den Patient*innen sowie den Angehörigen individuell trainieren. Wichtig dabei ist eine tägliche Durchführung. Ein Hauptbereich der Physiotherapie bei Mukoviszidose ist die Atemtherapie.
Atemtherapie3
Mit der Atemtherapie verfolgen die Behandler*innen das grundlegende Ziel, die „normale“ Atmung bestmöglich wiederherzustellen und zu erhalten.
Prinzipiell soll zwei Veränderungen in der Lunge vorgebeugt bzw. gegengesteuert werden:
- Verengung der Bronchien
- Überblähung der Lunge
Für eine optimale Wirkung ist es wichtig, dass die Übungen korrekt ausgeführt werden. Kompetente Therapeut*innen sollten Menschen mit Mukoviszidose sowie Angehörige anleiten. Folgende Methoden können angewendet werden
- Autogene Drainage (AD)
- Assistierte autogene Drainage (AAD)
- Active Cycle of Breathing Techniques (ACBT)
- Technik nach Guy Positaux
Mehr Informationen zu den einzelnen Techniken findest Du hier.
Ernährungstherapie
Weitere Informationen rund um das Thema Ernährung bei Mukoviszidose findest Du hier.
Versorgung und Transition
Menschen mit Mukoviszidose werden heute in spezialisierten Zentren betreut, in denen verschiedene Fachrichtungen eng zusammenarbeiten.6 Dazu gehören
- Ärztinnen und Ärzte
- Psycholog*innen
- Physiotherapeut*innen
- Ernährungsberater*innen
- und weitere Fachkräfte
So wird sichergestellt, dass alle Aspekte der Erkrankung bestmöglich berücksichtigt werden und die Behandlung individuell angepasst ist:6
Ein wesentlicher Bestandteil der Versorgungsstruktur ist die lebenslange, kontinuierliche Betreuung. Da immer mehr Menschen mit Mukoviszidose das Erwachsenenalter erreichen, ist ein guter Übergang von der Kinder- in die Erwachsenenmedizin besonders wichtig. Dieser Wechsel, auch Transition genannt, sollte sorgfältig vorbereitet und begleitet werden, damit die Behandlung ohne Unterbrechung weitergeführt werden kann.
Trotz der insgesamt hohen Versorgungsqualität stellt die Transition weiterhin eine sensible Phase dar, in der organisatorische, psychosoziale und medizinische Herausforderungen auftreten können. Ziel ist es, Betroffene Schritt für Schritt dabei zu unterstützen, ihre Therapie eigenständig zu managen und gleichzeitig weiterhin bestmöglich medizinisch begleitet zu werden. Eine enge Zusammenarbeit zwischen Kinder- und Erwachsenenmedizin hilft dabei, Sicherheit zu geben und den Übergang so reibungslos wie möglich zu gestalten.
Informationen zu den CF-Ambulanzen und CF-Zentren in Deutschland sowie deren Kontakte findest Du beim Muko e.V.
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Referenzen
- Freswick, Reid, Mascarenhas. Pancreatic Enzyme Replacement Therapy in Cystic Fibrosis. Nutrients 2022. 14(7):1341.
- Somaraju, Solis-Moya. Pancreatic enzyme supplements for people with cystic fibrosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2020. Issue 8. Art No:CD008227.
- Dittrich. Mukoviszidose – eine Erfolgsgeschichte der Kinderheilkunde. Monatsschr Kinderheilkd 6 2024. 172:494-503.
- Smith, Rowbotham, Edwards. Short-acting inhaled bronchodilators for cystic fibrosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2022. Issue 6. Art No: CD013666.
- Syunyaeva, Mall, Stahl. Mukoviszidose im Kindes- und Erwachsenenalter. Innere Medizin 6 2024, 65:539-544.
- Olivier et al. Transition bei Patienten mit Mukoviszidose und Asthma. Innere Medizin 6 025. 66:586-592.